מהן הפרעות דמם?
אצל אנשים עם הפרעות דמם, תהליך הקרישה אינו פועל כראוי. כתוצאה מכך, אנשים עם הפרעות דמם עשויים לדמם זמן רב מהרגיל, וחלקם עלולים לחוות דימום ספונטני לתוך מפרקים, שרירים או חלקים אחרים בגופם. רוב הפרעות הדימום קיימות בלידה (כלומר, תורשתיות). לעיתים רחוקות, חלק מהאנשים מפתחים (או רוכשים) הפרעת דמם בשלב מאוחר יותר בחיים.
המופיליה היא הפרעת דמם המשפיעה על כ-1,125,000 גברים ברחבי העולם (הנחיות WFH לניהול המופיליה, מהדורה שלישית, 2020). לאנשים עם המופיליה אין מספיק פקטור קרישה VIII (המופיליה A) או פקטור IX (המופיליה B) בדמם. כתוצאה מכך, הם יכולים לדמם זמן רב מהרגיל.
הפרעת הדימום השכיחה ביותר היא מחלת וון וילברנד (VWD), שמשפיעה על 1:1000 איש ומצריכה טיפול רפואי בהם בעקבות דימום (הנחיות ASH ISTH NHF WFH 2021 לאבחון של מחלת וון וילברנד, 2021). עם זאת, מחלה זו בדרך כלל פחות חמורה מהפרעות דמם אחרות. אנשים רבים עם VWD עשויים שלא לדעת שיש להם את ההפרעה מכיוון שתסמיני הדמם שלהם קלים מאוד.
חסרים נדירים בפקטורי קרישה הם הפרעות שבהן אחד ממספר פקטורי קרישה חסר או אינו פועל כראוי. פחות ידוע על הפרעות אלו מכיוון שהן מאובחנות לעיתים רחוקות כל כך.
לבסוף, הפרעות תורשתיות של טסיות הדם הן מצבים שבהם טסיות הדם אינן פועלות כפי שהן צריכות, וכתוצאה מכך יש נטייה לדימום או לחבלות.
תהליך הקרישה
פקטורי קרישה הם חלבונים בדם השולטים בדימום. כאשר כלי דם נפגע, דפנות כלי הדם מתכווצות כדי להגביל את זרימת הדם לאזור הפגוע. לאחר מכן, תאי דם קטנים הנקראים טסיות נדבקים למקום הפציעה ומתפשטים לאורך דופן כלי הדם כדי לעצור את הדימום.
במקביל, משוחררים אותות כימיים ממאגרים קטנים בתוך הטסיות המושכים תאים אחרים לאזור וגורמים להם להתקבץ יחדיו ליצירת מה שנקרא פקק של טסיות דם.
על פני הטסיות המופעלות הללו, הרבה גורמי קרישה שונים פועלים יחד בסדרה של תגובות כימיות מורכבות (הידועה כקסקדת הקרישה) ליצירת קריש פיברין. הקריש פועל כמו רשת כדי לעצור את הדימום.
קסקדת הקרישה
פקטורי קרישה הם חלבונים המיוצרים על ידי הכבד ומסתובבים בדם בצורה לא פעילה. כאשר כלי דם נפגע, קסקדת הקרישה מתחילה וכל פקטור קרישה מופעל לפי סדר מסוים כדי להוביל להיווצרות קריש הדם. ישנם למעלה מתריסר פקטורי קרישה שונים המזוהים עם ספרות רומיות (למשל פקטורX או FX).
קסקדת הקרישה היא סדרה של מסלולים המתכנסים לפקטור X, פקטור קרישה חיוני לשחרור פיברין ויצירת קריש. אצל אנשים עם מחסור בפקטור קרישה, פקטור קרישה אחד (או לעתים רחוקות מאוד יותר מאחד) חסר או קיים ברמה נמוכה. זה משפיע על התהליך הרגיל של קרישת הדם ומקשה על הדם ליצור קריש.
